神經內科秦曉凌：帕金森病與帕金森綜合征要注意區(qū)分

　　全程導醫(yī)網 徐州就醫(yī)信息：（通訊員 焦海波 孫海芹）4月11日，是世界帕金森病日。帕金森病又名震顫麻痹，是一種常見的神經系統(tǒng)變性疾病，老年人多見，平均發(fā)病年齡為60歲左右，40歲以下起病較少見，我國65歲以上人群帕金森的患病率大約是1.7%。

　　帕金森病是怎么回事?哪些表現提示早期癥狀?如何進行準確區(qū)分?徐州市兩位神經內科專家對此予以解讀。

　　帕金森：令人心酸的震顫

　   徐州第一人民醫(yī)院神經內科主任、主任醫(yī)師何清介紹說，作為一種老年群體中多見的疾病，帕金森病的確切病因至今未明。遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應激等均可能參與PD多巴胺能神經元的變性死亡過程?？傊?，帕金森病可能是多個基因和環(huán)境因素相互作用的結果。

　　“帕金森病起病隱襲，進展緩慢。首發(fā)癥狀通常是一側肢體的震顫或活動笨拙，進而累及對側肢體。臨床上主要表現為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)障礙”，何清主任提示說，近年來人們越來越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障礙等非運動癥狀也是帕金森病患者常見的癥狀，它們對患者生活質量的影響甚至超過運動癥狀。

　　何清主任介紹了帕金森患者的常見癥狀。

　　這些癥狀提示患者應該盡快到醫(yī)院的神經內科進行確診治療

　　靜止性震顫

　　約70%的患者以震顫為首發(fā)癥狀，多始于一側上肢遠端，靜止時出現或明顯，隨意運動時減輕或停止，精神緊張時加劇，入睡后消失。手部靜止性震顫在行走時加重。典型的表現是頻率為4～6Hz的“搓丸樣”震顫。部分患者可合并姿勢性震顫?；颊叩湫偷闹髟V為：“我的一只手經常抖動，越是放著不動越抖得厲害，干活拿東西的時候反倒不抖了。遇到生人或激動的時候也抖得厲害，睡著了就不抖了。”

　　肌強直

　　檢查者活動患者的肢體、頸部或軀干時可覺察到有明顯的阻力，這種阻力的增加呈現各方向均勻一致的特點，類似彎曲軟鉛管的感覺，故稱為“鉛管樣強直”?；颊吆喜⒂兄w震顫時，可在均勻阻力中出現斷續(xù)停頓，如轉動齒輪，故稱“齒輪樣強直”?；颊叩湫偷闹髟V為“我的肢體發(fā)僵發(fā)硬。”在疾病的早期，有時肌強直不易察覺到，此時可讓患者主動活動一側肢體，被動活動的患側肢體肌張力會增加。

　　運動遲緩

　　運動遲緩指動作變慢，始動困難，主動運動喪失。患者的運動幅度會減少，尤其是重復運動時。根據受累部位的不同運動遲緩可表現在多個方面。面部表情動作減少，瞬目減少稱為面具臉。說話聲音單調低沉、吐字欠清。寫字可變慢變小，稱為“小寫征”。洗漱、穿衣和其他精細動作可變得笨拙、不靈活。行走的速度變慢，手臂擺動幅度會逐漸減少甚至消失。步距變小。因不能主動吞咽至唾液不能咽下而出現流涎。夜間可出現翻身困難。在疾病的早期，患者常常將運動遲緩誤認為是無力，且常因一側肢體的酸脹無力而誤診為腦血管疾病或頸椎病。因此，當患者緩慢出現一側肢體的無力，且伴有肌張力的增高時應警惕帕金森病的可能。

　　“有的患者會發(fā)現，最近自己的右手(或左手)不得勁，不如以前利落，寫字不像以前那么漂亮了，打雞蛋的時候覺得右手不聽使喚，不如另一只手靈活。走路的時候覺得右腿(或左腿)發(fā)沉，似乎有點拖拉。”何清主任提示說，這種情況就要及時到醫(yī)院就診，查明原因。

　　姿勢步態(tài)障礙

　　姿勢反射消失往往在疾病的中晚期出現，患者不易維持身體的平衡，稍不平整的路面即有可能跌倒?；颊叩湫偷闹髟V為：“我很怕自己一個人走路，別人稍一碰我或路上有個小石子都能把我絆倒，最近我摔了好幾次了，以至于我現在走路很小心。”姿勢反射可通過后拉試驗來檢測。檢查者站在患者的背后，囑患者做好準備后牽拉其雙肩。正常人能在后退一步之內恢復正常直立。而姿勢反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人攙扶才能直立。PD患者行走時常常會越走越快，不易止步，稱為慌張步態(tài)?；颊叩湫偷闹髟V為：“我經常越走越快，止不住步。”

　　晚期帕金森病患者可出現凍結現象，表現為行走時突然出現短暫的不能邁步，雙足似乎粘在地上，須停頓數秒鐘后才能再繼續(xù)前行或無法再次啟動。凍結現象常見于開始行走時(始動困難)、轉身、接近目標時，或擔心不能越過已知的障礙物時，如穿過旋轉門?；颊叩湫偷闹髟V為：“起身剛要走路時常要停頓幾秒才能走的起來，有時候走著走著突然就邁不開步了，尤其是在轉彎或是看見前面有東西擋著路的時候。”

　　非運動癥狀

　　帕金森病患者除了震顫和行動遲緩等運動癥狀外，還可出現情緒低落、焦慮、睡眠障礙、認知障礙等非運動癥狀。

　　疲勞感也是帕金森病常見的非運動癥狀。患者典型的主訴為：“我感覺身體很疲乏，無力;睡眠差，經常睡不著;大便費勁，好幾天一次;情緒不好，總是高興不起來;記性差，腦子反應慢。

　　藥物治療是主要手段

　　何清主任介紹說，藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。左旋多巴制劑仍是最有效的藥物。手術治療是藥物治療的一種有效補充?？祻椭委?、心理治療及良好的護理也能在一定程度上改善癥狀。目前應用的治療手段主要是改善癥狀，但尚不能阻止病情的進展。

　　藥物治療時，用藥宜從小劑量開始逐漸加量。以較小劑量達到較滿意療效，不求全效。用藥在遵循一般原則的同時也應強調個體化。根據患者的病情、年齡、職業(yè)及經濟條件等因素采用最佳的治療方案。藥物治療時不僅要控制癥狀，也應盡量避免藥物副作用的發(fā)生，并從長遠的角度出發(fā)盡量使患者的臨床癥狀能得到較長期的控制。

　　據介紹，作為藥物治療的補充，手術治療方法主要有兩種，神經核毀損術和腦深部電刺激術。神經核毀損術費用低，且也有一定療效，因此在一些地方仍有應用。腦深部電刺激術因其微創(chuàng)、安全、有效，已作為手術治療的首選。帕金森病患者出現明顯療效減退或異動癥，經藥物調整不能很好的改善癥狀者可考慮手術治療。手術對肢體震顫和肌強直的效果較好，而對中軸癥狀如姿勢步態(tài)異常、吞咽困難等功能無明顯改善。手術與藥物治療一樣，僅能改善癥狀，而不能根治疾病，也不能阻止疾病的進展。術后仍需服用藥物，但可減少劑量。繼發(fā)性帕金森綜合征和帕金森疊加綜合征患者手術治療無效。早期帕金森病患者，藥物治療效果好的患者不適宜過早手術。

　　帕金森病與帕金森綜合征要區(qū)分

　　除了帕金森病，我們還經常聽到或看到“帕金森綜合征”，那么“帕金森病”和“帕金森綜合征”是一種疾病嗎?二者有什么區(qū)別和聯系呢?

　　徐州市中心醫(yī)院神經內科7病區(qū)副主任、副主任醫(yī)師秦曉凌博士介紹說，國際運動障礙學會(MDS)2015年推出了帕金森病臨床診斷新標準，指出帕金森綜合征診斷的確立是診斷帕金森病的先決條件。帕金森綜合征基于3個核心運動癥狀，即必備運動遲緩和至少存在靜止性震顫或肌強直兩項癥狀的1項。因此，廣義上講，帕金森病也屬于帕金森綜合征的一種，而且是最常見的類型(約占80%)，又稱“原發(fā)性帕金森病”或“特發(fā)性帕金森病”。

　　“我們一般習慣說的帕金森病就是原發(fā)性帕金森病。”秦曉凌主任介紹說，狹義上講，帕金森綜合癥專指除了帕金森病之外，由各種原因引起的具有類似帕金森病癥狀和體征的疾病，帕金森綜合征可分為繼發(fā)性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征和遺傳變性帕金森綜合征。一般帕金森綜合征比帕金森病發(fā)展要快。

　　帕金森病與帕金森綜合征的不同之處有哪些?秦曉凌主任總結說，原發(fā)性帕金森病的病因尚未明確，病理生理是由于中腦黑質部位的病變，導致多巴胺能神經元的死亡減少，產生多巴胺神經遞質的量減少，而相對應的乙酰膽堿神經遞質產量正常，控制身體運動的系統(tǒng)失去平衡，從而出現運動功能障礙，表現出帕金森病癥狀。但是什么原因導致的黑質病變，尚不清楚。

　　繼發(fā)性帕金森綜合征是有明確的原因所致，比如藥物、感染、中毒、藥物、動脈硬化、腦血管病和腦外傷等，通過仔細的詢問病史及相應的實驗室檢查，可與原發(fā)性帕金森病鑒別開來。

　　(1)感染：各種感染和感染后因素如病毒、梅毒、隱球菌、原蟲感染、艾滋病等均可導致繼發(fā)性帕金森病。

　　(2)毒素：錳、一氧化碳、二氧化碳、二硫化碳、氫化物、甲醛、殺蟲劑、除草劑、1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氫吡啶(MPTP)等均可導致以強直及運動減少為特征的繼發(fā)性帕金森病。

　　(3)藥物：過量服用抗精神病藥物等引起的與原發(fā)性帕金森病癥狀和體征相似的一組綜合征，抗精神病藥物的該方面副作用已廣為認同，自從應用氯丙嗪治療精神病以來，就不斷有抗精神病多種副作用的報道，包括氯丙嗪導致的繼發(fā)性帕金森綜合征，其發(fā)生率為4%-40%，除抗精神病藥物外，還有不少藥物也可能導致繼發(fā)性帕金森綜合征，如高血壓藥利血平、A-甲基多巴，止吐藥胃復安，鈣離子拮抗劑桂利嗪、氟桂利嗪等。

　　(4)腦動脈硬化：又稱動脈硬化性假性帕金森綜合征，主要是紋狀體的多發(fā)性腔隙梗死引起的一組類似帕金森癥狀和體征的疾病。

　　(5)腦外傷：顱腦外傷的后遺癥，在頻繁遭受腦外傷的患者中較多見，也可見于拳擊的運動員，稱為拳擊性腦病，也稱為被打的頭昏眼花綜合征，拳王阿里就屬于這一類。

　　(6)帕金森疊加綜合征包括多系統(tǒng)萎縮、進行性核上麻痹和皮質基底節(jié)變形等，這類患者在早期可出現語言和步態(tài)障礙，姿勢不穩(wěn)，自主神經功能障礙比較突出，對左旋多巴類藥物反應或療效不明顯或短期內有效，不適合做手術。

　　(7)遺傳變性性帕金森綜合征往往伴隨有其他的癥狀和體征，因此一般不難鑒別。如肝豆狀核變性可伴有角膜色素環(huán)和肝功能損害。

　　檢查和治療，兩者也不同

　　秦曉凌主任介紹說，帕金森綜合征在影像學檢查(CT、MRI)時能發(fā)現原發(fā)病的異常改變，而帕金森病的影像學檢查多為陰性。

　　“多巴胺轉運體(DAT)是突觸前多巴胺能末梢的重要標志，可以用于評價紋狀體突觸前的多巴胺能神經纖維末梢的功能狀態(tài)DAT-PET顯像被認為是目前最敏感的帕金森病分子影像標記物。DAT-PET被認為是帕金森病的早期診斷指標，也可用于帕金森病與非帕金森病樣震顫、藥物誘發(fā)帕金森綜合征、精神源性帕金森綜合征和血管性帕金森綜合征的鑒別診斷”。

　　檢查手段不同，治療也不一樣。秦曉凌主任表示，首先要明確診斷。經過詳細詢問患者病史、觀察患者表現出的癥狀、病程進展狀況，肢體靈活性的測試，部分患者還需要做一些檢查，比如腦MRI影像，觀察腦部的結構變化，輔助鑒別帕金森病與繼發(fā)性帕金森病、帕金森疊加綜合征等。

　　據介紹，對于原發(fā)性帕金森病患者，病程進展緩慢，藥物治療多數情況下可以很好的控制和改善癥狀，常用藥物有美多巴、安坦、金剛烷胺森福羅等。而繼發(fā)性帕金森病或是帕金森病疊加綜合征，病情發(fā)展較快，目前還沒有有效的藥物治療，也可以服用美多巴等藥物，但是效果可能沒有原發(fā)性帕金森病效果那么好。

　　此外，原發(fā)性帕金森病患者，還可以考慮手術(腦起搏器)治療，要求年齡一般在75歲以下，病程在4年以上，藥物治療效果不理想，經過專業(yè)醫(yī)生術前詳細評估，決定能否手術。

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