全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 導(dǎo)醫(yī)紀(jì)實(shí)：2020年12月1日上午，安徽宿遷的陸先生打電話咨詢，他的孩子6歲，患有血小板減少性紫癜，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，打了免疫球蛋白，但是血小板依然減少很快。陸先生說，想帶孩子到徐州大醫(yī)院治療，他想咨詢一下這種病能不能治好?平時(shí)該注意哪些事項(xiàng)?
在線回復(fù)：徐州市兒童醫(yī)院血液科專家解答：
1、什么是血小板減少性紫癜?
血小板減少性紫癜是一組疾病的綜合概念，是一種以血小板減少為特征的出血性疾病。其主要表現(xiàn)為：皮膚和黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑、口腔和鼻腔出血。重癥患者可有腦出血等重要臟器出血以及血小板顯著減少。
2、血小板減少性紫癜有幾種分類?
臨床上主要可分為原發(fā)免疫性血小板減少性紫癜和血栓性血小板減少性紫癜。
3、主要病因有哪些?
引起血小板減少性紫癜的病因極為復(fù)雜，不同類型的病因也不同?？偟膩碚f，主要與免疫、遺傳、原發(fā)疾病等因素相關(guān)。如：血小板過度破壞、巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常導(dǎo)致血小板生成不足、遺傳因素導(dǎo)致基因突變或缺失，以及感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植和妊娠等多種疾病。
感染因素是獲得性血小板減少性紫癜常見的誘發(fā)因素，可加重患者的癥狀。
藥物性因素在血小板減少性紫癜致病中也不容忽視，如阿司匹林會(huì)加重血小板減少導(dǎo)致的癥狀。
妊娠期婦女因妊娠期生理的變化，導(dǎo)致血小板的數(shù)量和凝血功能的改變，也會(huì)加重血小板減少性紫癜的癥狀。
患有自身免疫病的患者因自身免疫系統(tǒng)存在缺陷，更易使病人對(duì)自身血小板抗原免疫失耐受，出現(xiàn)血小板減少癥。
4、好發(fā)人群有哪些？
年齡大于60歲的人群發(fā)病率為60歲以下人群的兩倍，且出血風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增長而增加。育齡期婦女在原發(fā)免疫性血小板減少癥中的發(fā)病率高于男性，而在血栓性血小板減少性紫癜中也是15～50歲的女性多發(fā)。
在原發(fā)免疫性血小板減少癥中，年齡大于60歲的人群發(fā)病率為60歲以下人群的兩倍，且出血風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增長而增加。
5、如何治療？
由于血小板減少性紫癜的病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，目前仍缺乏病因治療。臨床中不同類型的血小板減少性紫癜，具體治療方案不同。原發(fā)免疫性血小板減少癥為自身免疫性疾病，目前尚無根治的方法，治療的目的是使病人血小板計(jì)數(shù)提高到安全水平，降低病死率。血栓性血小板減少性紫癜病死率較高，確診后需盡早啟動(dòng)治療。根據(jù)病情的進(jìn)展不同及治療方案的不同，治療周期也會(huì)隨之變化。
一是常用藥物治療：使用糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白、利妥昔單抗、血小板生成素、血小板生成素受體激動(dòng)劑、免疫抑制劑等。
二是手術(shù)治療：對(duì)于常規(guī)糖皮質(zhì)激素治療4-6周無效，病程遷延6個(gè)月以上或糖皮質(zhì)激素雖然有效，但維持劑量>30mg/d或有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥者，可行脾切除治療，近期有效率為70%左右。
6、血小板減少性紫癜能否治愈？
血小板減少性紫癜目前能治愈，但復(fù)發(fā)率較高，且無法進(jìn)行病因治療，所以目前的對(duì)癥治療，減輕或者消除血小板減少性紫癜的癥狀，維持正常的生活質(zhì)量，提高生存率。
血小板減少性紫癜如果護(hù)理得當(dāng)，治療及時(shí)，出血控制良好，一般不影響自然壽命。
7、患者應(yīng)注意哪些？
患者應(yīng)充分休息，避免過度勞累，出血較嚴(yán)重時(shí)，需要臥床休息。同時(shí)也要注意休息環(huán)境安靜舒適，有助于維持平穩(wěn)心態(tài)，促進(jìn)機(jī)體康復(fù)。建議患者不要參加出血風(fēng)險(xiǎn)較高的活動(dòng)，可以在日常生活中參加出血風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低的活動(dòng)，盡可能的減少患者在生活中出血的機(jī)會(huì)。禁用影響血小板的藥物，如阿司匹林等一切影響血小板聚集的藥物都應(yīng)禁用，以免加重出血。
患者定期檢測血常規(guī)來了解病人血液中血小板的數(shù)目、體積等情況，進(jìn)而比較直觀了解患者的凝血功能的情況?；颊邩淞⒅委熜判模e極配合醫(yī)生的治療。嚴(yán)格按照醫(yī)囑用藥，避免自主減藥或停藥。在日常生活中要注意患者皮膚表面的變化，注意是否新出現(xiàn)出血點(diǎn)及出血點(diǎn)的數(shù)量。
推薦：徐州市兒童醫(yī)院血液科
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