徐醫(yī)附院（徐州二院）祖茂衡：介入治療布加綜合征

  專家在線：祖茂衡，徐醫(yī)附院介入放射科主任、教授，全國(guó)布加－綜合征第一人，是中國(guó)開展布加－綜合征最早、治療例數(shù)最多的專家。
  布-加綜合征是二位國(guó)外醫(yī)生Budd和Chiari的譯音組合而成。布-加綜合征是指肝靜脈或（和）肝靜脈開口上方之下腔靜脈阻塞而導(dǎo)致肝靜脈和/或下腔靜脈血液回流障礙所引起的門脈高壓和下腔靜脈高壓而出現(xiàn)的一系列臨床癥狀和體征。

  20世紀(jì)80年代以前，國(guó)內(nèi)對(duì)布-加綜合征很少認(rèn)識(shí)。90年代以后，隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)影像學(xué)和介入放射學(xué)的發(fā)展，我國(guó)布-加綜合征的發(fā)現(xiàn)率逐年增加。在我國(guó)河南省、山東南部、安徽和江蘇省北部地區(qū)為布加綜合征的高發(fā)區(qū)。近年來(lái)，我國(guó)河北省，遼寧省，湖南省，湖北省，四川省，江西省，海南省等發(fā)現(xiàn)的病例不斷增加。

   布-加綜合征的發(fā)病原因至今尚不明確，作為一種綜合征，其臨床表現(xiàn)多種多樣，在臨床上首診誤診率高達(dá)95％以上。95％的病人來(lái)自經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)地區(qū)。布-加綜合征最常發(fā)生在20-55歲的青壯年。男性略多于女性。

    布-加綜合征的臨床表現(xiàn)可以分為三大類

  1  門脈高壓：頑固性腹水，消化道出血，肝脾腫大，腹痛，腹脹，黃疸，腹壁靜脈曲張，臍疝等，
  2  下腔靜脈高壓：雙下肢水腫、色素沉著、靜脈曲張，長(zhǎng)期不愈合的下肢潰瘍（老爛腿，胸腹壁靜脈怒張并呈縱行走向，蛋白尿等。
  3  繼發(fā)癥狀：脾功能亢進(jìn)引起貧血，白細(xì)胞減少，血小板減少，女性患者出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)，原發(fā)性或繼發(fā)性不孕，習(xí)慣性流產(chǎn)

  【診斷】

  1超聲為首選的檢查方法：
 彩超和多普勒超聲仍然是布加綜合征影像學(xué)檢查中首選的方法，超聲能夠直接顯示下腔靜脈隔膜或閉塞段，同時(shí)顯示阻塞部位上下端管腔形態(tài)。多普勒超聲能夠直接顯示下腔靜脈的血流方向，在下腔靜脈測(cè)到反向血流是下腔靜脈肝靜脈開口上方阻塞而肝靜脈通暢的征象。肝靜脈呈條索狀強(qiáng)回聲是肝靜脈全程閉塞的直接征象。肝靜脈主干擴(kuò)張伴有交通支形成是肝靜脈阻塞的特征性間接征象。超聲又是介入治療后常規(guī)復(fù)查方法。
  2  CT、MR具有較高的診斷價(jià)值
  CT檢查：CT增強(qiáng)掃描對(duì)布加綜合征診斷的價(jià)值明顯優(yōu)于平掃。增強(qiáng)掃描時(shí)下腔靜脈不顯示是診斷下腔靜脈節(jié)段性閉塞的有力證據(jù)。增強(qiáng)掃描早期肝臟出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化是布加綜合征的特征性征象。奇靜脈和椎旁靜脈擴(kuò)張是下腔靜脈阻塞的佐證。尾狀葉增大是下腔靜脈阻塞的特征性表現(xiàn)之一。肝脾腫大、腹水、肝靜脈擴(kuò)張或不顯示、肝內(nèi)交通支形成是肝靜脈阻塞的佐證。
 MR檢查：1.5T以上高場(chǎng)磁共振檢查，特別是MRA和血管三維重建技術(shù)的應(yīng)用使布加綜合征的影像診斷水平顯著提高，三維MR血管造影和對(duì)比劑增強(qiáng)的MR血管造影對(duì)肝靜脈和/ 或下腔靜脈阻塞部位、范圍及其側(cè)支循環(huán)的顯示基本上可以與DSA媲美。
  3  臨床診斷  除影像學(xué)檢查外，在臨床上遇到下列情況時(shí)應(yīng)考慮布－加綜合征；

1） 無(wú)病毒性肝炎和酗酒史而出現(xiàn)肝硬化和門脈高壓時(shí)應(yīng)首先選用超聲檢查肝臟
2） 以雙下肢對(duì)稱性為特點(diǎn)下肢腫脹，色素沉著，靜脈曲張。
3） 多年不愈或反復(fù)發(fā)作的老爛退。
4） 非婦科疾患而出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)，原發(fā)性或繼發(fā)性不孕，習(xí)慣性流產(chǎn)。
5） 胸腹壁出現(xiàn)粗大扭曲的靜脈曲張。
　【介入治療】
 由于布－加綜合征內(nèi)科治療無(wú)效，外科手術(shù)治療創(chuàng)傷巨大，目前首選的、有效地治療方法是介入治療。
  布－加綜合癥的病理基礎(chǔ)是肝靜脈和下腔靜脈阻塞，使用微創(chuàng)技術(shù)將阻塞的肝靜脈或下腔靜脈打通是最理想的治療方法，徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院自1990年以來(lái)使用介入方法治療布加綜合征病人已達(dá)760余例，下腔靜脈阻塞介入治療成功率達(dá)到99％，肝靜脈阻塞介入治療成功率達(dá)到92％，為目前國(guó)內(nèi)外介入治療成功率最高、介入治療數(shù)量最大的單位。