先天性巨腸(Hirschsprung′s discase)是由于直腸或結(jié)腸遠端的腸管持續(xù)痙攣,糞便淤滯的近端結(jié)腸,使該腸這肥厚、擴張,是小兒常見的先天性腸道畸形。北京兒童醫(yī)院外科1955~1991年共收治1439例,其中新生兒599例,男與女比例為4:1。有遺傳傾向。
肛門和直腸畸形在新生兒期發(fā)病率為0.75‰,占消化道畸形的首位。男孩稍多見,有一定的家族關(guān)系。常以低位腸梗阻而就診,嚴重影響患兒生命。本癥是正常胚胎發(fā)育期發(fā)生障礙的結(jié)果,胚胎發(fā)育障礙發(fā)生的時間越早,肛門直腸畸形的位置越高。因類型較多,臨床表現(xiàn)不一,出現(xiàn)癥狀時間也不同,大多數(shù)患兒無肛門,仔細檢查會陰部,即可發(fā)現(xiàn)。主要表現(xiàn)為低位腸梗阻的癥狀。
徐州市兒童醫(yī)院新生兒外科主任劉豐麗對新生兒各種消化道畸形、腫瘤。如:對新生兒巨結(jié)腸、肛門直腸畸形、各種腸閉鎖、臍膨出等疾病有豐富的治療經(jīng)驗,微創(chuàng)技術(shù)先進。近年來開設(shè)小兒腸內(nèi)腸外營養(yǎng)及便秘門診,獲良好效果,深受廣大患兒家長信賴。
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