小兒腎病綜合征

　是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點(diǎn)是大量蛋白尿、低蛋白血癥、嚴(yán)重水腫和高膽固醇血癥。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。以學(xué)齡前為發(fā)病高峰。單純性發(fā)病年齡偏小，男比女多，男：女約為1.5～3.7∶1。
水腫是最常見的臨床表現(xiàn)。常最早為家長所發(fā)現(xiàn)。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%～50%。嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。水腫嚴(yán)重程度通常與預(yù)后無關(guān)。水腫的同時常有尿量減少。
除水腫外，患兒可因長期蛋白質(zhì)丟失出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯萎黃、指趾甲出現(xiàn)白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱。患兒精神萎靡、倦怠無力、食欲減退，有時腹瀉，可能與腸黏膜水腫和或伴感染有關(guān)。病期久或反復(fù)發(fā)作，發(fā)育落后。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。小兒腎病綜合征可通過檢查尿常規(guī)、血漿蛋白、血清膽固醇來發(fā)現(xiàn)。并發(fā)癥有感染、高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥、鈣及維生素D代謝紊亂、低血容量、急性腎功能減退、腎小管功能障礙、動脈粥樣硬化,偶爾發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,其中感染是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因。本征易發(fā)生感染的原因有：
     ①體液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加）；
     ②常伴有細(xì)胞免疫功能和補(bǔ)體系統(tǒng)功能不足；
     ③蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙；
     ④常用時應(yīng)用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。
小兒腎病綜合征可通過一般治療和對癥治療兩種,一般治療是通過休息和調(diào)節(jié)生活規(guī)律或者低鹽食來控制;對癥治療可通過藥物進(jìn)行治療。但用藥的原則有控:
    （1）藥物的選擇以生物半衰期12～36小時的中效制劑為宜;
    （2）開始治療時應(yīng)足量，分次服用，盡快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn);
    （3）尿蛋白陰轉(zhuǎn)后的維持治療階段以隔日晨頓服為宜。因腎上腺分泌皮質(zhì)醇呈晨高夜低的晝夜波動規(guī)律，隔日晨頓服法視丘-垂體-腎上腺軸（HIP）的抑制作用是最小;
    （4）維持治療不宜過短，應(yīng)待病情穩(wěn)定再停藥，以減少復(fù)發(fā)，且尿蛋白出現(xiàn)反復(fù)時也易使之緩解。

 徐州兒童醫(yī)院腎內(nèi)科專治兒童腎病綜合征、感染性疾病等有豐富經(jīng)驗(yàn)