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專家介紹巨結(jié)腸的特點(diǎn)。新生兒巨結(jié)腸是受累腸段遠(yuǎn)端肌間神經(jīng)細(xì)胞缺如，使腸管產(chǎn)生痙攣性收縮、變窄，喪失蠕動(dòng)能力。近端腸段擴(kuò)張，繼發(fā)性代償擴(kuò)張肥厚。發(fā)病率為2000～5000個(gè)新生兒中有1例，僅次于直腸肛門畸形，在新生兒胃腸道畸形中居第2位。
新生兒巨結(jié)腸有哪些臨床表現(xiàn)？
1.胎便排出延遲
頑固性便秘腹脹 患兒因病變腸管長(zhǎng)度不同而有不同的臨床表現(xiàn)。痙攣段越長(zhǎng)，出現(xiàn)便秘癥狀越早越嚴(yán)重。多于生后48小時(shí)內(nèi)無胎便排出或僅排出少量胎便，可于2～3日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長(zhǎng)者，經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解。痙攣段不太長(zhǎng)者，梗阻癥狀多不易緩解，有時(shí)需急癥手術(shù)治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經(jīng)常擴(kuò)肛灌腸方能排便，嚴(yán)重者發(fā)展為不灌腸不排便，腹脹逐漸加重。
2.營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩
長(zhǎng)期腹脹便秘，可使患兒食欲下降，影響了營(yíng)養(yǎng)的吸收。糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴(kuò)張，腹部可出現(xiàn)寬大腸型，有時(shí)可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。
3.巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎
是最常見和最嚴(yán)重的并發(fā)癥，尤其是新生兒時(shí)期。其病因尚不明確，一般認(rèn)為長(zhǎng)期遠(yuǎn)前幾天梗阻，近端結(jié)腸繼發(fā)肥厚擴(kuò)張，腸壁循環(huán)不良是基本原因，在此基礎(chǔ)上一些患兒機(jī)體免疫功能異常或過敏性變態(tài)反應(yīng)體質(zhì)而產(chǎn)生了小腸結(jié)腸炎。也有人認(rèn)為是細(xì)菌和病毒感染引起，但大便培養(yǎng)多無致病菌生長(zhǎng)。結(jié)腸為主要受累部位，粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死，炎癥侵犯肌層后可表現(xiàn)漿膜充血水腫增厚腹腔內(nèi)有滲出，形成滲出性腹膜炎?；純喝戆l(fā)問突然惡化，腹脹嚴(yán)重、嘔吐有時(shí)腹瀉，由于腹瀉及擴(kuò)大腸管內(nèi)大量腸液積存，產(chǎn)生脫水酸中毒高燒、脈快、血壓下降，若不及時(shí)治療，可引起較高的死亡率。
新生兒巨結(jié)腸檢查
1、病史及體征 90%以上患兒生后36～48小時(shí)內(nèi)無胎便以后即有頑固性便秘和腹脹必須經(jīng)過灌腸服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史常有營(yíng)養(yǎng)不良貧血和食欲不振腹部高度膨脹并可見寬在腸型直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便超過痙攣段到擴(kuò)張段內(nèi)方觸及大便
2、X線所見 腹部立位平片多顯示低位結(jié)腸梗阻鋇劑灌腸側(cè)位和前后位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴(kuò)張腸段排鋇功能差24小時(shí)后仍有鋇劑存留若不及時(shí)灌腸洗出鋇劑可形成鋇石合并腸炎時(shí)擴(kuò)張腸段腸壁呈鋸齒狀表現(xiàn)新生兒時(shí)期擴(kuò)張腸管多于生后半個(gè)月方能對(duì)比見到若仍不能確診則進(jìn)行以下檢查
3、活體組織檢查 取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織檢查神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)量巨結(jié)腸患兒缺乏節(jié)細(xì)胞
4、肛門直腸測(cè)壓法 測(cè)定直腸和肛門括約肌的反射性壓力變化可診斷先天性巨結(jié)腸和鑒別其他原因引起的便秘在正常小兒和功能性便秘當(dāng)直腸受膨脹性刺激后內(nèi)括約肌立即發(fā)生反射性放松壓力下降先天性巨結(jié)腸患兒內(nèi)括約肌非但不放松而且發(fā)生明顯的收縮使壓力增高此法在10天以內(nèi)的新生兒有時(shí)可出現(xiàn)假陽(yáng)性結(jié)果
5、直腸粘膜組織化學(xué)檢查法 此乃根據(jù)痙攣段粘膜下及肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如處增生肥大的副交感神經(jīng)節(jié)前纖維不斷釋放大量乙醯膽堿和膽堿酶經(jīng)化學(xué)方法可以測(cè)定出兩者數(shù)量和活性均較正常兒童出5～6倍有助于對(duì)先天性巨結(jié)腸的診斷并可用于新生兒?！?br />
如何診斷新生兒巨結(jié)腸？
（1）早期表現(xiàn)為低位性急性腸梗阻癥狀，病兒初生后，有胎便排出延遲史，腹脹、嘔吐，須經(jīng)肛診或灌腸方可排出糞便，且癥狀緩解。以后再次出現(xiàn)腹脹便秘，應(yīng)考慮本病。
（2）X線檢查：攝直立位腹部平片和鋇劑灌腸檢查，可見腸腔普遍脹氣，有液平面及擴(kuò)張的腸袢。鋇灌腸可見痙攣段結(jié)腸壁的結(jié)袋形消失，變平直而無蠕動(dòng)。直腸、乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端較細(xì)狹，乙狀結(jié)腸近端及降結(jié)腸有明顯的擴(kuò)張。24小時(shí)后復(fù)查仍見有鋇劑停留。
（3）先天性巨結(jié)腸應(yīng)與先天性肛門直腸閉鎖和狹窄、新生兒器質(zhì)性腸梗阻等疾病相鑒別。
新生兒巨結(jié)腸的治療
?。?）精心護(hù)理病兒，作好手術(shù)前準(zhǔn)備工作。目的為解除腹脹、便秘給病兒帶來的痛苦，如采用擴(kuò)肛，溫生理鹽水清潔洗腸，服緩瀉藥、維持水電解質(zhì)平衡及營(yíng)養(yǎng)等。洗腸前應(yīng)以肛管或指檢，了解直腸擴(kuò)張情況及痙攣段的情況，肛管應(yīng)插過痙攣段，使洗腸效果滿意，腹部平坦、肌肉松弛。洗腸時(shí)應(yīng)為病兒保暖，防止繼發(fā)肺部合并癥。
（2）結(jié)腸造瘺 新生兒巨結(jié)腸早期，作結(jié)腸造瘺是較好的辦法。待1歲左右再行根治術(shù)，其適應(yīng)癥為不宜行一期根治術(shù)的病兒，如全身情況差，以及營(yíng)養(yǎng)不良的病例。造瘺后，注意保護(hù)瘺口周圍皮膚清潔、干燥，臥位舒適、保暖，精心喂養(yǎng)。
?。?）近年來在新生兒期即采用微創(chuàng)手術(shù)對(duì)治療巨結(jié)腸效果良好。有經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)、經(jīng)腹腔鏡巨結(jié)腸根治術(shù)。
經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)不需要開腹，創(chuàng)傷小，從而避免腹腔污染機(jī)會(huì)和并發(fā)粘連性腸梗阻、腸瘺等并發(fā)癥；患兒腸功能恢復(fù)快，術(shù)后進(jìn)食早，縮短住院時(shí)間，降低費(fèi)用；手術(shù)出血少，不需輸血；直腸肌鞘保留較完整，不損傷外括約肌，術(shù)后大便控制功能較好，很少發(fā)生污糞；微創(chuàng)美觀：此術(shù)腹部無切口疤痕或小疤痕，達(dá)到了最佳的美觀效果；手術(shù)年齡提前：新生兒可以耐受手術(shù)。
腹腔鏡手術(shù)損傷小，恢復(fù)快、切除病變腸管徹底、手術(shù)效果顯著，極大減輕患兒痛苦，有效避免腸功能恢復(fù)慢、切口感染及裂開等并發(fā)癥的發(fā)生。
門診時(shí)間：每周二上午
咨詢熱線：0516—85707122
