全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：近日，徐醫(yī)附院呼吸內(nèi)鏡中心聯(lián)合麻醉團(tuán)隊(duì)，為2例經(jīng)冷凍肺活檢確診的肺泡蛋白沉積癥患者實(shí)施了全麻下大容量全肺灌洗術(shù)，取得良好的效果。大容量全肺灌洗術(shù)屬于呼吸內(nèi)鏡診療技術(shù)的四級(jí)手術(shù)。此項(xiàng)新技術(shù)的開展，標(biāo)志著該院在間質(zhì)性肺疾病的診治能力和呼吸內(nèi)鏡診療水平有進(jìn)一步提升。
接受首例全肺灌洗的患者薛女士今年61歲，近3年來反復(fù)咳嗽、活動(dòng)后氣喘，胸部CT提示兩肺彌漫性磨玻璃影和網(wǎng)格影。患者輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，曾診斷為肺部感染和特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，接受抗生素、常規(guī)激素抗炎治療后病情逐漸加重，動(dòng)態(tài)復(fù)查胸部CT兩肺病灶逐漸增多，且出現(xiàn)低氧血癥，日程活動(dòng)明顯受限?；颊呒凹覍俣喾酱蚵牶髞砦以洪g質(zhì)性肺疾病門診就診，陳碧主任仔細(xì)分析患者胸部高分辨率CT圖像特征和治療經(jīng)過，考慮該病例疑似肺泡蛋白沉積癥。收治入院后行經(jīng)支氣管鏡冷凍肺活檢獲取了理想的外周肺組織標(biāo)本，顯微鏡下發(fā)現(xiàn)肺泡腔內(nèi)大量紅染無結(jié)構(gòu)蛋白樣物質(zhì)(PAS染色陽(yáng)性)，通過和病理科醫(yī)師溝通，結(jié)合臨床影像資料，最終明確病理診斷為肺泡蛋白沉積癥。
患者胸部HRCT、冷凍肺活檢病理
肺泡蛋白沉積癥(PAP)是一種罕見的肺彌漫性疾病，患者體內(nèi)肺表面活性物質(zhì)衍生的脂蛋白化合物在肺泡內(nèi)異常聚積，導(dǎo)致氣體交換能力下降，出現(xiàn)呼吸困難和低氧血癥。其臨床表現(xiàn)不典型，非常容易誤診和漏診。如不及時(shí)診斷和有效治療，會(huì)發(fā)展為不可逆的纖維化，造成嚴(yán)重呼吸衰竭，晚期患者往往需要進(jìn)行肺移植治療。目前臨床上最明確有效的治療方法是全肺灌洗術(shù)，即通過肺內(nèi)灌入大量無菌生理鹽水，清除肺泡內(nèi)沉著的蛋白質(zhì)和脂質(zhì)，通俗地說就是“洗肺”。
全肺灌洗術(shù)要求的技術(shù)條件較高，需要富有經(jīng)驗(yàn)的呼吸內(nèi)鏡醫(yī)師、技術(shù)嫻熟的麻醉科醫(yī)師及內(nèi)鏡護(hù)士共同協(xié)作完成。經(jīng)與患者及家屬溝通后，決定在呼吸內(nèi)鏡中心進(jìn)行雙肺分期全肺灌洗治療。為確保手術(shù)順利進(jìn)行，陳碧主任邀請(qǐng)麻醉科專家、呼吸內(nèi)鏡團(tuán)隊(duì)和呼吸ICU骨干進(jìn)行術(shù)前討論和協(xié)調(diào)，對(duì)全肺灌洗的操作要點(diǎn)、術(shù)中和術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥及應(yīng)急預(yù)案、術(shù)后觀察、人員配備、設(shè)備及藥品配置進(jìn)行了充分的準(zhǔn)備。
2023年8月12日上午，呼吸內(nèi)鏡中心為薛女士進(jìn)行了右側(cè)全肺灌洗術(shù)，麻醉科張輝副主任醫(yī)師為患者實(shí)施了全麻下雙腔氣管插管及單肺通氣術(shù)，術(shù)中陳碧主任和劉平莉主任使用超細(xì)支氣管鏡反復(fù)確認(rèn)雙側(cè)氣管導(dǎo)管及球囊位置，確保雙側(cè)肺完全隔離。分次通過專用管路向肺內(nèi)灌注37℃滅菌生理鹽水，再通過重力引流、拍背震蕩將灌洗液引出，直至灌洗液變?yōu)榍辶?。共?jì)灌入生理鹽水10500ml，共回收10000ml，流出的灌洗液由最初幾瓶的牛奶樣混濁逐漸變?yōu)榍辶?。手術(shù)歷時(shí)5個(gè)小時(shí)，過程中患者一度出現(xiàn)血壓和脈氧明顯下降、心率多次下降，呼吸內(nèi)鏡團(tuán)隊(duì)和麻醉團(tuán)隊(duì)緊密配合，沉著應(yīng)對(duì)，確保了手術(shù)的順利完成。術(shù)后更換雙腔插管為單腔插管，轉(zhuǎn)入呼吸ICU術(shù)后觀察，次日上午順利拔管轉(zhuǎn)入普通病房。在全肺灌洗過程中，呼吸內(nèi)鏡團(tuán)隊(duì)成員張毛為、嵇桂娟、左麗娜和譚菲副主任醫(yī)師，李海俠、朱鎮(zhèn)、吳婷和劉潔護(hù)師與麻醉團(tuán)隊(duì)和呼吸ICU團(tuán)隊(duì)密切配合，在操作要點(diǎn)、并發(fā)癥處理和術(shù)后觀察護(hù)理等方面，均積累了寶貴的經(jīng)驗(yàn)。
4天后按照同樣的操作方法為薛女士進(jìn)行了左肺全肺灌洗，灌洗總量為13000ml，回收12500ml，手術(shù)過程非常順利，歷時(shí)3小時(shí)完成。經(jīng)過雙肺分期全肺灌洗后，薛女士的呼吸困難癥狀明顯好轉(zhuǎn)，活動(dòng)耐力明顯提高，復(fù)查胸部CT顯示雙肺磨玻璃影明顯減少，好轉(zhuǎn)出院。
“牛奶樣”渾濁灌洗液逐漸澄清
治療前、雙肺全肺灌洗治療后胸部CT對(duì)比
無獨(dú)有偶，今年62歲的任先生近2年活動(dòng)后氣喘逐漸加重，胸部CT提示兩肺彌漫性磨玻璃影、呈地圖樣分布，在多家醫(yī)院治療無效。入院后劉平莉主任醫(yī)師為該患者進(jìn)行了經(jīng)支氣管鏡冷凍肺活檢，最終病理確診為肺泡蛋白沉積癥。有了首例全肺灌洗的成功經(jīng)驗(yàn)，2023年8月15日上午，呼吸內(nèi)鏡團(tuán)隊(duì)和麻醉團(tuán)隊(duì)密切配合，在呼吸內(nèi)鏡中心為任先生成功進(jìn)行了單側(cè)全肺灌洗，反復(fù)灌洗溫生理鹽水11500ml，共沖洗出11000ml牛奶樣肺泡灌洗液。術(shù)后患者感覺呼吸較前順暢，氣喘明顯好轉(zhuǎn)，擇期進(jìn)行對(duì)側(cè)肺全肺灌洗。
治療前胸部CT
灌洗液
這兩例肺泡蛋白沉積癥患者從診斷和全肺灌洗治療的順利完成，多學(xué)科協(xié)作發(fā)揮了關(guān)鍵作用。在與臨床醫(yī)師討論了兩例患者的臨床資料后，結(jié)合病理學(xué)特點(diǎn)，我院病理科醫(yī)師均給出了明確的病理診斷，體現(xiàn)了我院肺部疑難病的病理診斷水平不斷提升。在全肺灌洗手術(shù)過程中，麻醉團(tuán)隊(duì)在雙腔插管、術(shù)中監(jiān)測(cè)和處理方面經(jīng)驗(yàn)豐富，為手術(shù)順利實(shí)施提供了關(guān)鍵性技術(shù)保障。江蘇省人民醫(yī)院呼吸內(nèi)鏡中心趙欣主任對(duì)首次全肺灌洗進(jìn)行了技術(shù)指導(dǎo)，呼吸ICU醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)保障了患者術(shù)后轉(zhuǎn)運(yùn)、監(jiān)測(cè)、護(hù)理和撤機(jī)拔管的順利實(shí)施。
陳碧主任介紹，全肺灌洗術(shù)除用于肺泡蛋白沉積癥外，對(duì)于職業(yè)性塵肺、吸入性肺炎等疾病也有良好的效果。以前肺泡蛋白沉積癥患者在確診后，基本上都是轉(zhuǎn)省會(huì)城市大醫(yī)院在手術(shù)室進(jìn)行全麻下全肺灌洗術(shù)。近年來呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科聚焦于提升肺部疑難疾病和危重癥診療技術(shù)，該項(xiàng)技術(shù)的成功開展，是我院在間質(zhì)性肺疾病和呼吸內(nèi)鏡診療技術(shù)的又一次技術(shù)突破，今后將繼續(xù)推廣并造福于本地區(qū)更多呼吸系統(tǒng)罕見病和疑難病患者。
徐州導(dǎo)醫(yī)熱線：0516-85707122
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