全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息/徐州兒科頻道:近日,已經(jīng)連續(xù)3個月每天喝自己膽汁的9歲女孩佳佳(化名)經(jīng)過徐州市兒童醫(yī)院普外科的精心治療后,終于恢復(fù)健康,不用再喝自己的膽汁了。出院前,她高興地和醫(yī)生大大合影留念。
為什么她要每天喝自己的膽汁呢?這需要從3個月前說起。
3個月前的一天,徐州市兒童醫(yī)院急診,收治了一名9歲急性腹痛患兒。這個患兒就是佳佳,因為劇烈腹痛、發(fā)熱、嘔吐,被家長緊急送到醫(yī)院,通過B超、CT及生化檢查,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她的膽道異常,立即請外科專家來會診,會診確診患兒為先天性膽總管囊腫,患兒已經(jīng)有早期中毒、休克表現(xiàn),外科主任張宏偉判斷很可能是膽總管囊腫穿孔引起,情況非常危險,必須馬上手術(shù)先將膽汁引流出來,否則患兒會有生命危險。
隨即外科及手術(shù)室立即開通綠色通道,張宏偉主任親自主刀為佳佳進行了腹腔鏡下膽道T管引流手術(shù)。將膽汁引流出來,同時為她進行抗休克,抗感染,支持,營養(yǎng)等治療。佳佳的病情總算穩(wěn)定下來,但是肚子插著引流管,每天有將近1000號毫升的膽汁被引流出來。
為什么要喝掉自己的膽汁?
張宏偉主任介紹,人體需要膽汁參與脂肪和脂溶性維生素及多種營養(yǎng)物質(zhì)的吸收,人體的消化吸收離不開膽汁,為了保證患兒身體消化吸收系統(tǒng)的正常運轉(zhuǎn),醫(yī)生將引流出來的新鮮膽汁再通過胃管注入佳佳的胃腸內(nèi)。
可是,孩子不能每天插著胃管呀!拿掉胃管以后,醫(yī)生讓佳佳的媽媽每天都幫她將剛引流出來的新鮮膽汁接到到杯子里,給她喝下去。
(患兒家長為孩子接膽汁喝)
膽汁是苦的,剛開始的時候佳佳嫌苦,會要求媽媽幫她放一點點糖,后來慢慢習(xí)慣了,她就像喝飲料一樣喝掉自己的膽汁。
(患兒喝自己的膽汁)
什么是先天性膽總管囊腫呢?
張宏偉主任介紹,先天性膽總管囊腫屬于先天性的發(fā)育畸形,正常人體的膽汁通過肝臟分泌后,可以儲存在膽囊里,再通過膽管進入十二指腸,參與到脂肪和脂溶性維生素的吸收,膽總管是指肝總管和膽囊管匯合后的一段膽管,正常孩子膽總管只有4-6毫米左右,成人也不到1公分,但是佳佳的膽總管是正常孩子的20倍還要多。
先天性膽總管囊腫病因復(fù)雜,在不同的發(fā)病年齡有不同臨床表現(xiàn)。新生兒及幼兒通常表現(xiàn)為腹部腫塊、黃疸和白便。由于梗阻程度的不同,一些病例類似于膽道閉鎖的表現(xiàn),有些表現(xiàn)為上腹部巨大腫塊而不伴有黃疸,在發(fā)作期可因合并囊內(nèi)感染、膽管炎等,如病情未能控制,還可導(dǎo)致:膽管炎、肝內(nèi)感染及膽囊炎、胰腺炎、膽管結(jié)石、出血、門脈高壓癥 、先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔,膽汁性腹膜炎 、癌變等,隨患者年齡增大,囊腫癌變率明顯升高。
手術(shù)切除是目前確切有效的治療方法,一般情況下,一旦確診就應(yīng)該立即手術(shù),目的是完整切除病灶,避免囊腫發(fā)生感染、破裂、結(jié)石及癌變等風(fēng)險。一旦膽總管破裂,膽汁進入腹腔中,會對腹壁和胰腺、膽囊造成腐蝕,使其發(fā)生炎癥反應(yīng),非常危險,嚴重時會危急生命。
佳佳被送到外科時已經(jīng)發(fā)生休克,檢查后發(fā)現(xiàn)情況和張宏偉主任的判斷一致,佳佳的膽總管囊腫穿孔。張宏偉主任團隊緊急為她進行了腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。
膽總管囊腫穿孔,會造成胰腺和膽管,腹腔內(nèi)發(fā)生炎癥反應(yīng),必須要等消炎后,再進行第二次手術(shù)切除病變的膽總管囊腫,重建膽汁通道。
經(jīng)過三個月精心護理,佳佳的身體各方面都已康復(fù),符合膽總管囊腫根治切除手術(shù)條件了,張宏偉主任團隊再次用腹腔鏡通過為她進行了膽總管囊腫切除+膽囊切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合代膽道手術(shù)。
“我們前面介紹膽總管囊腫切除和肝總管空腸Roux-en-Y吻合代膽道手術(shù),屬于兒外科的高難度手術(shù),既往都是采用開腹手術(shù)的方式,現(xiàn)在徐州市兒童醫(yī)院外科采用腹腔鏡在患兒腹部打幾個5mm微孔進行操作,手術(shù)難度更高。但是對于患兒來說,腹腔鏡下的微創(chuàng)手術(shù)視野清晰、操作精確、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快,外觀沒有切口疤痕,更利于患兒恢復(fù)健康。所以患兒家長更容易接受。”張宏偉主任說。
佳佳兩次手術(shù)都用腹腔鏡進行微創(chuàng)手術(shù),特別是膽道穿孔后二次手術(shù),腹腔內(nèi)粘連復(fù)雜,手術(shù)難度很大,兒童醫(yī)院普外科張宏偉主任團隊術(shù)前反復(fù)討論,與家長多次溝通,制定周密的手術(shù)方案,手術(shù)非常成功,佳佳再也不用每天喝自己的膽汁了。出院前,她高興地和為她治療的醫(yī)生大大合影留念。
(出院前患兒要求和外科主任張宏偉合影)
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