全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：一名50多歲婦女持續(xù)一周惡心嘔吐、沒(méi)有食欲，送到醫(yī)院后第二天便渾身無(wú)力無(wú)法下床，隨后兩天陷入淺昏迷狀態(tài)。徐礦總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生劉海艷診斷，，這名婦女患有罕見(jiàn)的“席漢綜合征”。而她真正的病因竟是25年前一次產(chǎn)后大出血。
今年4月18日晚上，徐礦總醫(yī)院急診室接診一位從邳州轉(zhuǎn)來(lái)的52歲患者趙大姐。家屬介紹，趙大姐從一周前開(kāi)始出現(xiàn)嚴(yán)重的惡心、食欲差、渾身無(wú)力、精神狀態(tài)差等癥狀，4月16日家人將他送到邳州當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，17日趙大姐便無(wú)法起床，需要兩人攙扶才能下床。由于當(dāng)?shù)蒯t(yī)生無(wú)法確診病因，趙大姐被轉(zhuǎn)至徐礦總醫(yī)院。
李海燕回憶說(shuō)，趙大姐病情變化極快，剛轉(zhuǎn)來(lái)時(shí)雖然有嗜睡癥狀，但意識(shí)還是清醒的。僅僅半個(gè)多小時(shí)后，她開(kāi)始全身抽搐，隨后意識(shí)急劇下降，進(jìn)入了淺昏迷狀態(tài)。
急診醫(yī)生為趙大姐進(jìn)行了血生化檢查，發(fā)現(xiàn)她患有嚴(yán)重的低鈉血癥，體內(nèi)鈉含量?jī)H為105mmol/L，遠(yuǎn)低于正常人的135-155mmol/L。一般來(lái)說(shuō)，人體鈉含量偏低通常由營(yíng)養(yǎng)不均衡、排泄過(guò)多或激素異常引起的，但趙大姐的具體病因尚有待進(jìn)一步檢查。
經(jīng)過(guò)一夜補(bǔ)鈉治療，次日清晨趙大姐精神微微好轉(zhuǎn)，但仍處于昏睡到淺昏迷狀態(tài)之間。劉海艷查房時(shí)發(fā)現(xiàn)，趙大姐看上去比實(shí)際年齡偏老，體毛非常稀疏，乳房干癟，女性特征不是很明顯，而且聲音有些粗啞。她繼續(xù)詢(xún)問(wèn)趙大姐病史，一位親戚告訴她趙大姐30多歲已經(jīng)停經(jīng)，而且再生了二女兒之后曾出現(xiàn)過(guò)產(chǎn)后大出血。鑒于趙大姐的體征和既往病史，劉海艷腦海中浮現(xiàn)出席漢綜合征這種疾病。隨后的檢查結(jié)果證實(shí)，趙大姐存在甲狀腺功能低下、性腺功能低下、皮質(zhì)醇功能低下等病癥，因此可以確診她的確患上了腦垂體障礙引起的罕見(jiàn)疾病——“席漢綜合征”。
劉海燕介紹，“席漢綜合征”是指由于產(chǎn)后大出血，尤其是伴有長(zhǎng)時(shí)間的失血性休克，使垂體前葉組織缺氧、變性壞死繼而纖維化，最終導(dǎo)致垂體前葉功能減退的綜合征。其主要表現(xiàn)為長(zhǎng)時(shí)間衰弱乏力，最早為無(wú)乳汁分泌，然后閉經(jīng)，即使月經(jīng)恢復(fù)也很稀少，繼發(fā)不孕。隨著時(shí)間推移，患者還會(huì)出現(xiàn)性欲減退，陰道干燥，陰毛、腋毛脫落，頭發(fā)、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎縮，精神淡漠嗜睡、不喜活動(dòng)、反應(yīng)遲鈍，畏寒、無(wú)汗、皮膚干燥粗糙、便秘、體溫偏低、脈搏緩慢、血壓降低、面色蒼白、貧血、水腫體重下降等癥狀。
由于趙大姐的病因被及時(shí)準(zhǔn)確的發(fā)現(xiàn)，醫(yī)生立即通過(guò)輸液手段和口服替代激素藥物的方式為她補(bǔ)充缺失的甲狀腺、皮質(zhì)醇等激素，并糾正低鈉血癥。治療第二天，趙大姐意識(shí)明顯清醒并能夠正常進(jìn)食，第七天便恢復(fù)出院。
劉海燕介紹，如果席漢綜合征出現(xiàn)上述癥狀而沒(méi)有被及時(shí)發(fā)現(xiàn)和對(duì)癥治療，患者很容易出現(xiàn)一些列并發(fā)癥甚至導(dǎo)致死亡。這種疾病無(wú)法根治，趙大姐回家后仍要口服激素藥物。
出境專(zhuān)家：
劉海艷，神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師，碩士，曾在北京天壇醫(yī)院腦血管病中心進(jìn)修。擅長(zhǎng)腦血管病、神經(jīng)重癥、錐體外系疾病等疾病的診治。主持江蘇省衛(wèi)生廳課題、徐州市科技局課題各一項(xiàng)。曾獲得江蘇省煤炭廳科技進(jìn)步獎(jiǎng)二等獎(jiǎng)，徐州市科技進(jìn)步獎(jiǎng)三等獎(jiǎng)，徐州礦務(wù)集團(tuán)科技進(jìn)步獎(jiǎng)二等獎(jiǎng)。
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