蕈樣肉芽腫可分為三期,即紅斑期、斑塊期和腫瘤期,但三期皮損可部分重疊,因而臨床上可同時(shí)見到三期皮損。
(一)紅斑期皮損多呈單個(gè)或多個(gè)扁平萎縮性斑片,表面被覆有鱗片,大小不一,通常界限清楚,顏色自橘紅至暗紫紅色不等。常見于被覆部位;自覺劇癢或無明顯自覺癥狀,偶見皮損消退而不留瘢痕。臨床上類似銀屑病、濕疹、慢性接觸性皮炎、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎等而較易誤診,因此對應(yīng)用通常治療方法而難以醫(yī)治的此類疾病,應(yīng)每3個(gè)月活檢一次,以明確診斷。扁平非萎縮性斑片,通常在數(shù)月數(shù)年后演變?yōu)榻櫺园咂院笠餐奂皟?nèi)臟。有些患者皮損呈扁平萎縮性斑片,表現(xiàn)為皮損表面光亮、容易皺縮、皮膚溝嵴消失、毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素減退或增深;臨床呈大斑塊型的斑塊狀副銀屑?。╬arapsoriasisen p1aques)或斑駁性副銀屑病(parapsoriasis variegata)。扁平萎縮性斑僅約12%的患者演變?yōu)榍忠u性蕈樣肉芽腫。有些患者紅斑期皮損泛發(fā)全身,此種紅皮病性蕈樣肉芽腫,表現(xiàn)為全身彌漫性潮紅,毛發(fā)稀疏,甲營養(yǎng)不良,掌跖角化,有時(shí)可見泛發(fā)性色素沉著。此種患者應(yīng)查血中Sezary細(xì)胞,如血中sezary細(xì)胞超過10%,即可診斷為Sezary綜合征。
(二〕斑塊期由紅斑期進(jìn)展而來,或在正常皮膚上發(fā)生,呈不規(guī)則形、界限清楚略高起的斑塊,顏色為暗紅至紫色,便度不等??勺孕邢耍嗫扇诤闲纬纱蟮陌邏K,邊緣呈環(huán)狀、弓形或匐行性,顏面受累時(shí)褶皺加深形成”獅面”。
(三)腫瘤期可發(fā)生于原有斑塊上或正常皮膚上。皮損為大小不等、形狀不一的褐紅色高起結(jié)節(jié),傾向早期破潰,形成深在性卵圓形潰瘍,基底被覆壞死性淡灰白色物質(zhì),潰瘍邊緣卷曲,好發(fā)于軀干部。一旦腫瘤發(fā)生,患者通常在數(shù)年內(nèi)死亡。偶見皮損一開始即表現(xiàn)為腫瘤而無紅斑期或斑塊期皮損者,稱暴發(fā)型蕈樣肉芽腫(demblee formof granuloma fungoides),預(yù)后差。
本病是皮膚惡性淋巴瘤,內(nèi)臟受累往往在尸檢時(shí)才能發(fā)現(xiàn)。除皮膚外,淋巴結(jié)最常受累,其它依次為脾、肺、肝、骨髓、腎、舌或會(huì)厭、心臟、胰腺和甲狀腺。
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