兒科王同友： 診治兒童疑難疾病 需要敏銳的判斷和豐富的經(jīng)驗(yàn)

　　全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：兒童EB病毒相關(guān)性傳染性單核細(xì)胞增多癥（EBV-IM）、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、川崎病……這些兒科病房里并不多見(jiàn)的疾病，在他這里屢見(jiàn)不鮮。

　　在兒科疑難疾病領(lǐng)域深耕多年，他通過(guò)持之以恒的艱辛努力，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，在一些棘手的疑難疾病面前，敏銳的判斷令人折服，對(duì)癥治療明確精準(zhǔn)，惠及眾多患兒。慕名而來(lái)的患兒家人絡(luò)繹不絕，其中有的患兒直到找到他才真正搞清楚病因。

　　他就是市一院兒科主任醫(yī)師王同友教授。

　　A、3歲男孩EB病毒感染

　　甲甲是因?yàn)楦邿逄毂患胰藥У绞械谝会t(yī)院的。

　　甲甲，三歲男孩，此前持續(xù)發(fā)高熱。高熱不退，家人十分著急，帶著甲甲去了醫(yī)院。經(jīng)過(guò)治療，高熱依然不退。更令家人著急的是，甲甲還出現(xiàn)了其他癥狀。

　　孩子的眼睛開(kāi)始出現(xiàn)浮腫，淋巴結(jié)腫大，頸部淋巴結(jié)腫大到3厘米，脾臟也開(kāi)始腫大。

　　對(duì)于這些癥狀，甲甲的家人十分擔(dān)心。已經(jīng)輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，都找不到病因，甲甲的高熱還在持續(xù)，其他癥狀還在發(fā)展，這讓甲甲的家人心急如焚。

　　孩子這是怎么了？

　　高熱第五天，甲甲的家人帶著他來(lái)到了市第一醫(yī)院，找到了王同友教授。

　　王同友教授表示，對(duì)于孩子來(lái)說(shuō)，高熱不容忽視，尤其是高熱多天的孩子更要高度重視，無(wú)論是家人還是醫(yī)生都要非常小心。如今，甲甲已經(jīng)高熱五天了，弄清楚孩子的病因并早日對(duì)癥治療，迫在眉睫。

　　“眼睛浮腫，要考慮到腎臟的問(wèn)題，這一塊要排除；脾大，這對(duì)于孩子來(lái)說(shuō)，往往意味著病情要么特別急，要么是特別重；孩子的淋巴結(jié)腫大還在持續(xù)，這也比較棘手。”王同友教授介紹說(shuō)，為了搞清楚甲甲的病情，包括血液系統(tǒng)檢查在內(nèi)的一系列檢查隨即展開(kāi)。

　　血液檢查的結(jié)果很快出來(lái)了，王同友教授注意到，其他的多項(xiàng)指標(biāo)尚屬正常，但甲甲的異型淋巴細(xì)胞略有異常。

　　結(jié)合甲甲的癥狀以及其他多項(xiàng)檢查結(jié)果，王同友教授大致有了結(jié)論：孩子的情況應(yīng)該屬于兒童EB病毒相關(guān)性傳染性單核細(xì)胞增多癥（EBV-IM）。

　　“孩子已經(jīng)發(fā)熱五天了，我當(dāng)時(shí)判斷整個(gè)發(fā)熱的過(guò)程大約會(huì)持續(xù)十天。因?yàn)槲覀兏叨葢岩珊⒆邮腔剂薊B病毒感染，根據(jù)這個(gè)疾病的表現(xiàn)，孩子的高熱可能還會(huì)持續(xù)幾天。”在與甲甲的家人溝通時(shí)，王同友教授給出了自己的結(jié)論。

　　王同友教授說(shuō)，“EB病毒為皰疹病毒科嗜淋巴細(xì)胞病毒屬的成員,為95%以上的成人所攜帶。它是傳染性單核細(xì)胞增多癥的病原體，還與鼻咽癌、兒童淋巴瘤的發(fā)生有密切關(guān)系，被列為可能致癌的人類(lèi)腫瘤病毒之一。”

　　王教授說(shuō)，“EB病毒在人群中廣泛感染，兒童感染率極高，幼兒感染后多數(shù)無(wú)明顯癥狀，或引起輕癥咽炎和上呼吸道感染。主要通過(guò)唾液傳播，也可經(jīng)輸血傳染。EB病毒在口咽部上皮細(xì)胞內(nèi)增殖，然后感染B淋巴細(xì)胞，這些細(xì)胞大量進(jìn)入血液循環(huán)而造成全身性感染。并可長(zhǎng)期潛伏在人體淋巴組織中，當(dāng)機(jī)體免疫功能低下時(shí)，潛伏的EB病毒活化形成可致復(fù)發(fā)感染。”

　　隨后的診療進(jìn)程證實(shí)了王同友教授的判斷。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果顯示，甲甲的血液檢查顯示有高水平EBV-DNA載量。

　　找準(zhǔn)了病因，對(duì)癥治療后，效果很快顯現(xiàn)。

　　隨著治療的進(jìn)行，甲甲的高熱在入院四天后開(kāi)始回落。眼睛浮腫、淋巴結(jié)腫大、脾大等癥狀也開(kāi)始緩解。

　　“EB病毒感染在兒科并不少見(jiàn)，但也不多見(jiàn)，因?yàn)閮和l(fā)病高峰在4-6歲，特別是4歲以下兒童癥狀不典型，抗EBV-VCA-IgM產(chǎn)生延遲、有的持續(xù)缺失或長(zhǎng)時(shí)間存在，抗EBV-VCA-IgM在4歲以下患兒水平低，持續(xù)時(shí)間短（病后3-4周內(nèi)消失），這給EBV-IM的診斷帶來(lái)一定難度。所以在確診的時(shí)候就顯得困難一些。能夠快速地給出結(jié)論，是因?yàn)槎嗄陙?lái)看過(guò)的類(lèi)似病例多一些，也積累了一定的經(jīng)驗(yàn)。”王同友教授表示，對(duì)于疑難疾病的診治過(guò)程猶如破案，如何在迷霧一般的癥狀面前，快速找到致病的原因，這個(gè)過(guò)程考驗(yàn)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)、技術(shù)，也考驗(yàn)醫(yī)生的視野、格局。

　　B、2歲男孩患特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

　　乙乙，兩歲男孩。在找到王同友教授之前，乙乙已經(jīng)連續(xù)發(fā)燒13天了。

　　在見(jiàn)到王同友教授以后，乙乙的家人著急地講述了此前乙乙的情況。據(jù)乙乙的家人說(shuō)，“13天前，乙乙因?yàn)橐淮问軟鲆院箝_(kāi)始發(fā)熱，高熱時(shí)超過(guò)40℃。用了退熱藥，熱就退下來(lái)。但很快，體溫就會(huì)又上去。發(fā)熱的同時(shí)，孩子還有些咳嗽。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，乙乙接受了連續(xù)13天的治療。治療期間，持續(xù)用了多種消炎藥，但乙乙的情況始終沒(méi)有好轉(zhuǎn)。”

　　看著孩子的高熱持續(xù)退不下去，乙乙的家人特別著急。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的建議下，家人趕忙帶著乙乙來(lái)到市第一醫(yī)院，找到了兒科王同友教授。

　　王同友教授安排孩子查了血。血液檢查結(jié)果顯示，乙乙的血液里多個(gè)指標(biāo)顯示明顯異常：白細(xì)胞明顯升高，中性細(xì)胞比率也高，C反應(yīng)蛋白高，血沉快。這其中，尤其是C反應(yīng)蛋白特別高，乙乙的這一指標(biāo)為135，而正常人的這一指標(biāo)為0到5之間。

　　“結(jié)合孩子的其他各項(xiàng)檢查以及表現(xiàn)出來(lái)的癥狀，我認(rèn)為，孩子的情況應(yīng)該在下面這幾種疾病中逐一排查：支氣管肺炎、敗血癥、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、川崎病。”王同友教授介紹說(shuō)，在反復(fù)研讀乙乙的各項(xiàng)檢查結(jié)果以后，抗環(huán)瓜氨酸肽抗體這一指標(biāo)的異常引起了他的高度關(guān)注，這一指標(biāo)的異常往往提示患者有類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。

　　至此，王同友教授有了基本判斷，乙乙的情況很可能屬于幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）。

　　王同友教授介紹說(shuō)，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，又稱(chēng)幼年型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，是小兒時(shí)期一種結(jié)締組織病，以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特點(diǎn)，可伴有全身多系統(tǒng)損害。國(guó)際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟兒科常委專(zhuān)家組將兒童時(shí)期不明原因關(guān)節(jié)腫脹持續(xù)6周以上，統(tǒng)一定為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，從而取代幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和幼年慢性關(guān)節(jié)炎。”

　　如果要明確診斷幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，王同友教授還有不少工作要做。

　　“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的癥狀較為復(fù)雜，需要排除多種疾病才能最后確診。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎以高熱、皮疹等全身癥狀為主者應(yīng)與全身感染（如敗血癥，結(jié)核和病毒感染）、惡性?。ㄈ绨籽。馨土黾皭盒跃W(wǎng)狀細(xì)胞增多癥以及其他惡性腫瘤等）相鑒別，還需要與風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié)核、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎等鑒別外，還需要與系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、混合性結(jié)締組織病、炎性腸病和銀屑病以及血管炎綜合征（過(guò)敏性紫癜、血清病、川崎?。┖喜㈥P(guān)節(jié)炎相鑒別。”王教授說(shuō)。

　　“結(jié)合這個(gè)孩子的癥狀，我需要排除的是敗血癥和川崎病。方向一旦明確，接下來(lái)的工作就好做許多。”王同友教授經(jīng)過(guò)進(jìn)一步檢查以后，給出了結(jié)論：乙乙患有幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）合并巨噬細(xì)胞活化綜合征，以及支原體肺炎。

　　至此，乙乙持續(xù)發(fā)燒的真正原因終于明確。接下來(lái)的對(duì)癥治療很快顯效，乙乙在接受了規(guī)范治療以后，順利出院。

　　王同友：疑難疾病的診療過(guò)程猶如破案

　　在醫(yī)院的官方網(wǎng)站上，關(guān)于王同友教授的介紹中有這樣一句話(huà)：從事兒科臨床工作20余年，擅長(zhǎng)小兒血液系統(tǒng)及危重病人的診治。

　　由于在兒科疾病尤其是疑難疾病診療方面的豐富經(jīng)驗(yàn)和影響力，很多患兒家屬慕名而來(lái)找王同友教授。對(duì)于王同友教授精湛的技術(shù)，耐心細(xì)致的工作作風(fēng)，很多患兒家屬給予了高度評(píng)價(jià)。

　　王同友教授表示，兒科是“啞科”，孩子很小，對(duì)于自己的癥狀無(wú)法描述或者描述不清，這就需要醫(yī)生給予更多的關(guān)注，各項(xiàng)針對(duì)性的檢查必須認(rèn)真審讀，以最大的可能獲取最充分的信息，以助于診斷病情，對(duì)癥治療。

　　很多患兒家屬看過(guò)王同友教授寫(xiě)的病歷。病歷上的記錄信息細(xì)致詳盡讓很多人驚訝之余，也感動(dòng)于王同友教授高度的責(zé)任心。

　　王同友教授說(shuō)，“疑難疾病的診療過(guò)程，有點(diǎn)類(lèi)似于案件的偵破過(guò)程，面對(duì)孩子表現(xiàn)出來(lái)的復(fù)雜癥狀，需要抽絲剝繭，結(jié)合癥狀進(jìn)行的相關(guān)檢查，給醫(yī)生越來(lái)越多的信息。在這個(gè)過(guò)程中，孩子的病情逐漸明晰。這個(gè)過(guò)程需要豐富的經(jīng)驗(yàn)，也需要細(xì)致入微的態(tài)度。在這個(gè)過(guò)程中，來(lái)自患兒家屬的信任、理解和配合也顯得尤其重要。”

　　“對(duì)于一名兒科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，看到患者小朋友康復(fù)出院，這是我們職業(yè)成就感集中體現(xiàn)的時(shí)刻，也是我們努力工作的力量源泉之一。我分外珍惜這一點(diǎn)。”王同友教授說(shuō)。（文中患兒均為化名）

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