徐州市一院任義樂主任 成功搶救紅斑狼瘡合并消化道出血患者

　　全程導醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：幾天前，住院治療近一個月的蔡女士終于可以出院了。她患有紅斑狼瘡16年,一直控制得很好,可半年前,為了徹底“根治”，她選了“江湖郎中”的“祖?zhèn)髅胤?rdquo;，沒想到，讓她險些喪命。

　　6月17日下午,端午節(jié)前一天。家人將奄奄一息的蔡女士送到了徐州市第一人民醫(yī)院急診。這時的她已經(jīng)高燒三天了,起初以為只是感冒,可是越來越嚴重,高燒達40攝氏度,而且大便發(fā)黑,身體越來越虛弱,不能走路、自行醐身都無法完成。家人告訴急診醫(yī)生,她之前患有紅斑狼瘡,好長時間停用正規(guī)醫(yī)院的治療方案了,不知道這次發(fā)病是否與停藥有關(guān)。

　　接診醫(yī)生給她檢查血液,發(fā)現(xiàn)血紅蛋白只有29g/L。正常人的血紅蛋白應該是140g/左右,小于120g/就屬于輕度貧血,小于90g/L是中度貧血,蔡女士只有29g/,屬于極重度貧血,身體中的血紅蛋白僅剩正常人的四分之一不到。醫(yī)生趕緊電話聯(lián)系徐州市一院風濕免疫科任義樂主任，正在休假中的任主任,聽了情況后告訴接診醫(yī)生,病人黑便估計是消化道出血所致,發(fā)熱與消化道出血很可能與紅斑狼瘡復發(fā)有關(guān),慎用普通退熱藥,立即給予止血、輸血搶救,他會盡快趕來。1小時后,當任主任趕回醫(yī)院時,令他意外的是,病人還沒有開始輸血,病人屬也急了。

　　按道理來講,一般配血應該很快就好了，可為什么現(xiàn)在遲遲沒有輸上血?他一問才知道這個病人的血液一直配不上。“一般熊貓血是因為血型特殊罕見,不好配,可這個病人不屬于稀有血型,是因為系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動期病人,體內(nèi)會有很多的自身抗體,如果不能找到匹配的血液,即使血型相同,也容易出現(xiàn)溶血或凝血反應,到時候病人可能不是死于疾病,而是死于輸血反應。”任主任說。

　　正常人體內(nèi)的保護性抗體是抵抗外界病毒或細菌等感染的侵襲,而系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人體內(nèi)的自身抗體,會針對自身的血紅蛋白進行破壞,而且蔡女士還合并有消化道出血,如果不及時治療貧血會越來越嚴重,隨時危及生命蔡女士配血一直配不上,眼看時間點點流逝,市一院血庫工作人員也是心急如焚,他們和任主任商量,“實在配不上,這個病人不輸可以嗎?”任主任非常堅決地說:“病人已有失血休克表現(xiàn),血紅蛋白僅有29g/了,而且還在繼續(xù)丟失,不輸肯定會死的!”于是,他們再次抽取血樣聯(lián)系市血站請求幫助,看市血站能否找到可以匹配的血液。

　　當天晚上10點多,終于在市血站的協(xié)助下,才找到勉強和蔡女士相配的血液,但市血站工作人員告訴任主任,配血的結(jié)果并不算完美,如果堅持輸血,需要承擔可能發(fā)生輸血反應危及生命的風險。和病人家屬商量后,他們還是決定輸血。紅斑狼瘡本身會導致貧血進一步加重,再加上病人消化道出血,又發(fā)高燒體液丟失,加速貧血、休克發(fā)生發(fā)展。如果不及時輸血病人肯定會在消耗中死亡。所以,冒險也要輸,勇敢一拼,就有成功希望。”

　　由于蔡女士停藥后,紅斑狼瘡沒有得到控制,體內(nèi)自身抗體極度活躍,如果短時間之內(nèi)輸人多人配型不佳的血液,又會加重溶血反應,加大病人死亡風險,任主任決定少量多次輸血。任主任先讓護士給她輸血400毫升,并且盡量滴慢一些,他在旁邊一直緊密關(guān)注,防止意外發(fā)生。直到凌晨1點多,輸血完畢,觀察沒有異常才放下心來，離開醫(yī)院回家休息。

　　第二天早上，再次檢測,蔡女士的血紅蛋白從29g/漲到了39g/L，勉強能自己翻身了，消化道出血也已停止。第三天,任主任再次為她輸血400毫升,6月24日再次檢測,蔡女士的血紅蛋白升到58g/L,再過了一天,檢查她的血紅蛋白升到了61g/L。到了第五天,沒有輸血,血紅蛋白略有增加,說明病情已經(jīng)得到了控制,消化道出血也沒有反復。大家總算是松了一口氣。任主任說:“輕度紅斑狼瘡對于?？漆t(yī)生來說,并不難治但是這個病人合并消化道出血狼瘡腎炎等多種情況,屬于高度疑難危重患者,治療棘手。需要在用藥的時候抓住疾病的主要矛盾,權(quán)衡全身情況,科學用藥。

　　“簡單來說，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是因為人自身的免疫系統(tǒng)識別不了自己，開始攻擊自己的身體，造成多系統(tǒng)的損傷，比如腎、肺、腦部、皮膚的損傷等。紅斑狼瘡最開始是因為它在皮膚上的表現(xiàn)像被狼咬了一口，因此得名‘紅斑狼瘡’。”任主任介紹道。

　　任主任表示，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的致病因素尚未明確，目前的研究認為遺傳結(jié)合性激素等內(nèi)在環(huán)境，以及環(huán)境因素、化學制品、藥品等都有可能導致紅斑狼瘡，“接觸到一些化學物質(zhì)如苯、農(nóng)藥等物質(zhì)，或者一些藥物，如青霉素、避孕藥等也有可能誘發(fā)紅斑狼瘡。而一些食物如蘑菇、無花果，感光類食物如香菜和芹菜等，都有可能導致發(fā)病。”任主任指出，針對紅斑狼瘡的治療以激素、免疫制劑等藥物治療為主，如果能夠按醫(yī)囑堅持治療，能夠起到不錯的治療效果，將病情控制在可控范圍內(nèi)。“有些患者聽信偏方，將醫(yī)生開的藥停了去吃草藥，結(jié)果導致腎很快就壞了。”任主任強調(diào)，患者一定要遵醫(yī)囑，不能亂用偏方耽誤病情。對于一些人擔心長期服用激素和藥物會對身體有副作用的想法，任主任表示，醫(yī)生都適當使用一些輔助用藥，規(guī)避藥物治療的相關(guān)副作用(同時若病情許可，激素撤減的也較快，副作用也適當減小了許多)。

　　由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡高發(fā)人群為育齡期女性，很多女性患者擔心會影響生育。對此，任主任表示，在風濕免疫科和產(chǎn)科大夫的專業(yè)指導下，系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情穩(wěn)定的患者還是能夠正常生育的。任主任提醒，孕期的患者千萬不能自行停藥，這樣對自己和孩子都會有影響。

　　對于紅斑狼瘡的預防，目前并沒有特別好的方法。“我們建議如果家中有一級親屬患有紅斑狼瘡的，盡量不要接觸太多的化學制品，不要染頭發(fā)，同時避免食用可能誘發(fā)疾病的食物和藥物，加強對強紫外線的防護。”任主任介紹，有部分數(shù)據(jù)顯示，維生素D的補充，能夠提高機體的免疫能力、修復基因、改善機體激素水平等，對預防紅斑狼瘡有一定效果。

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