全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州健康信息/婦幼保健頻道:罕見血型究竟多罕見?比 “熊貓血”更稀有的KIDD血型現(xiàn)身!在中國人中發(fā)生率僅為0.002%,號稱“鬼魅”血型!
近日,徐州市婦幼保健院多科室聯(lián)動與市中心血站密切配合,成功救治了徐州市首例患有KIDD血型中JKb抗體引起宮內(nèi)溶血的新生兒!
胎動減少
轉(zhuǎn)診孕婦胎兒出現(xiàn)宮內(nèi)窘迫
6月2日下午,已接近下班時間,徐州市婦幼保健院急診產(chǎn)科接診一名情緒高度緊張的孕婦。王女士(化名)懷孕34+1周,近3天來感覺胎動減少,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后發(fā)現(xiàn)胎兒小于妊娠月份伴缺氧,建議轉(zhuǎn)到市婦幼保健院進一步救治。
入住產(chǎn)科九病區(qū)后,王蕊主任團隊立刻為王女士進行了一系列檢查及評估,發(fā)現(xiàn)她腹中胎兒明顯小于妊娠月份,僅相當(dāng)于31周左右,結(jié)合超聲及多普勒血流檢查結(jié)果,顯示胎兒供血、供氧嚴重不足,已發(fā)生嚴重貧血,出現(xiàn)了嚴重的宮內(nèi)窘迫,王蕊主任團隊決定立刻為其進行緊急剖宮產(chǎn)手術(shù),否則隨時可能胎死宮內(nèi)。進行術(shù)前準備的同時,產(chǎn)科醫(yī)生通知產(chǎn)房及新生兒醫(yī)學(xué)中心做好搶救準備,以應(yīng)對隨時可能發(fā)生的緊急情況。
極可能是罕見血型
只有輸血才能救命
經(jīng)過產(chǎn)科、麻醉科、手術(shù)室等多學(xué)科團隊通力合作,剖宮產(chǎn)手術(shù)進行得十分順利,胎兒很快被取出。可早早等待在手術(shù)室的新生兒醫(yī)學(xué)中心醫(yī)生丁再萌卻面色凝重,多年的從業(yè)經(jīng)歷提示她,新生兒皮膚過于“白皙”并非好兆頭,很可能是嚴重貧血的表象,不僅如此,患兒還出現(xiàn)了呼吸困難、肝脾腫大等其他癥狀,必須立即轉(zhuǎn)入新生兒醫(yī)學(xué)中心進一步救治。
剛出生時
通過急查血常規(guī)和溶血三項結(jié)果顯示,患兒的血紅蛋白只有38g/L,僅為正常新生兒的1/5-1/6,達到了危急值,溶血抗體陽性提示患兒重度貧血是溶血所致,此時,緊急輸血成為了挽救患兒生命的唯一希望。“患兒出生有窒息史,如果貧血不能得到及時糾正,會加重他的缺氧和酸中毒,造成不可逆的損傷,更甚者會危及生命。”新生兒醫(yī)學(xué)中心主任鄧曉毅說到。而此時,輸血科內(nèi)進行的配血過程卻并不順利,抗篩實驗陽性,提示患兒血漿中存在有不規(guī)則抗體。輸血科值班人員隨即對所有庫存的相關(guān)血液進行篩選,均與患兒血液不匹配,因此,考慮該患兒極有可能是罕見血型抗體引起的溶血!
夜幕降臨
救命血來了!
情況緊急,刻不容緩!輸血科主任劉杰再一次核實情況,并立刻上報徐州市中心血站,尋找與患兒匹配的可用血液。當(dāng)時已夜幕降臨,為挽救這個新生命,醫(yī)院各相關(guān)科室、市中心血站的工作人員加班加點,竭盡全力,一刻不敢耽誤。由于稀有血型的鑒定需要耗費大量時間,為了盡快使患兒脫離危險,市中心血站不得不采用了盲配手段,以求盡快找到匹配血源。終于,好消息傳來,經(jīng)過多方協(xié)調(diào)和篩選,一袋洗滌紅細胞終于匹配成功!并立刻被送到市婦幼保健院新生兒醫(yī)學(xué)中心,給患兒進行緊急輸血治療。次日,市中心血站再次篩選出一袋交叉配血成功的洗滌紅細胞,又一次為患兒成功輸血。在多科室的共同努力下,患兒的貧血癥狀很快得以糾正,脫離了生命危險,所有參與救治的醫(yī)務(wù)人員都露出了欣慰的笑容。
“鬼魅”現(xiàn)身
罕見JK血型抗體出現(xiàn)
入院一周后
在對患兒進行搶救的同時,輸血科第一時間將患兒和母親的血樣一并送往市中心血站,希望明確此次新生兒溶血和配血困難的真正原因,這對以后的輸血工作具有非常重要意義。后期經(jīng)市中心血站專家的反復(fù)仔細比對,此患兒“可證實為抗JKb血型免疫抗體引起的新生兒溶血病”。這是一種比“熊貓血”更為罕見的溶血病,據(jù)不完全統(tǒng)計,其發(fā)生率不足“熊貓血”發(fā)生率(0.3%)的1/100。據(jù)悉,這是徐州市首次發(fā)現(xiàn)JK血型抗體。王女士從入院到患兒送去搶救,全程僅不到1小時,由于響應(yīng)迅速,處理得當(dāng),為患兒的救治贏得了寶貴時間,創(chuàng)造了生的希望。截至發(fā)稿前,該患兒情況已大為好轉(zhuǎn),但由于早產(chǎn)原因,仍需繼續(xù)住院治療。
產(chǎn)科、新生兒科、
輸血科專家共同呼吁
1. 由于JK抗體十分“狡猾”,容易消失,所以輸血前不規(guī)則抗體很有可能為陰性,這就是被稱為“鬼魅”血型抗體的原因。在此,專家提醒曾查出JK抗體的孕婦,在下次妊娠或需要輸血時,一定要主動告知接診醫(yī)生相關(guān)情況,以免引發(fā)溶血。
2. 所有孕婦產(chǎn)檢時,除了檢查常規(guī)的ABO、Rh血型之外,建議最好能夠篩查血液當(dāng)中的不規(guī)則抗體,特別是有不良孕產(chǎn)史和輸血史的孕婦。
3. 曾查出JK抗體的孕婦一定要到具備孕產(chǎn)婦和新生兒救治能力的正規(guī)醫(yī)療機構(gòu)就診,以便及時發(fā)現(xiàn),盡早干預(yù),全力確保母嬰平安。
徐州導(dǎo)醫(yī)熱線:0516-85707122
文字/姚萌